Stiff Person Syndrome: Penyakit Langka Pada Saraf

Stiff Person Syndrome adalah salah satu jenis penyakit langka yang menyerang sistem saraf pusat karena kelainan autoimun. Penyakit autoimun ini menyebabkan otot tubuh menjadi kaku dan sulit untuk melakukan aktivitas. 

Jenis sindrom ini lebih banyak dialami oleh wanita dibandingkan laki-laki. Sehingga, Stiff Person Syndrome ini menyerang sel-sel yang dibutuhkan tubuh seperti protein dalam sel-sel saraf. Oleh sebab itu, seharusnya membunuh bakteri asing yang masuk ke dalam tubuh malah menyerang sel yang dibutuhkan tubuh. 

Lalu apa saja gejala dan penyebab dari Stiff Person Syndrome ini? Semuanya akan dibahas pada artikel berikut ini secara tuntas dan jelas. 

Stiff Person Syndrome

Stiff Person Syndrome adalah penyakit autoimun yang menyerang sistem kekebalan tubuh seseorang dengan menyerang sel penting dalam tubuh, yakni protein yang disebut dengan GAD atau dekarboksilase asam glutamate. 

Protein tersebut membentuk zat GABA yang mengatur aktivitas sistem saraf. Sehingga, ketika mengalami Stiff Person Syndrome atau SPS ini menyebabkan gangguan pada kerja tubuh. Stiff Person Syndrome merupakan penyakit neurologis langka yang ditandai oleh otot yang kaku secara berulang dan disertai dengan kejang otot. 

Gejala Stiff Person Syndrome

Gejala dari Stiff Person Syndrome ini ditandai dengan berbagai tanda, seperti:

• Otot menjadi kaku dan terasa hilang timbul pada area tertentu seperti dada, perut, panggul dan punggung
• Diikuti dengan kekakuan otot pada lengan, tungkai dan wajah
• Kifosis atau hiperlordosis
• Kelumpuhan
• Kejang otot
• Kehilangan kendali pada gerakan tubuh
• Gangguan kecemasan atau agoraphobia terutama pada saat di ruangan terbuka
• Depresi
• Sulit berjalan 
• Nyeri punggung
• Mioklonus atau kontraksi otot mendadak
• Kram otot

Penyebab Stiff Person Syndrome

Penyebab dari Stiff Person Syndrome ini disebabkan karena gangguan sistem kekebalan tubuh atau gangguan autoimun yang menyebabkan imun yang menyerang zat penting tubuh yakni protein GAD yang mengganggu sistem kerja saraf. Protein GAD ini bertugas dalam membentuk zat yang dinamakan GABA atau asam gamma-aminobutirat. Dimana GABA bekerja untuk mengatur gerakan saraf dengan mengurangi aktivitas saraf. 

Oleh sebab itu, Stiff Person Syndrome atau SPS banyak dialami oleh para penderita vitiligo, diabetes tipe 1, anemia pernisiosa atau kanker tertentu seperti kanker payudara, paru-paru, ginjal dan limfoma. Ketika GABA terganggu maka terjadi ketidakstabilan kinerja sistem saraf yang menyebabkan gangguan pada tubuh karena saraf yang terlalu aktif, sehingga menyebabkan otot menjadi kejang dan kaku. 

Penderita Stiff Person Syndrome juga sering memiliki antibodi terhadap GAD. Dimana GAD berfungsi untuk menghasilkan neurotransmitter atau senyawa kimia, yakni GABA untuk mengendalikan pergerakan otot. Jadi penyebab utama Stiff Person Syndrome adalah gangguan enzim GAD. 

Kesimpulan

Stiff Person Syndrome atau SPS merupakan suatu penyakit yang langka terjadi. Penyakit ini menyerang sistem kekebalan tubuh atau gangguan autoimun. Seharusnya, sistem kekebalan tubuh menyerang benda atau bakteri asing yang masuk ke dalam tubuh namun malah menyerang protein penting dalam tubuh. 

Sindrom ini banyak dialami oleh wanita dibandingkan laki-laki. Gejala yang sering terjadi seperti otot kaku, sulit berjalan, kelumpuhan dan beragam gejala lainnya yang menyerang otot dan sistem saraf. 

Sedangkan, untuk penyebabnya sendiri disebabkan karena gangguan autoimun yang menyerang protein penting di dalam tubuh yakni protein GAD atau dekarboksilase asam glutamate. Protein GAD bertugas untuk membentuk zat GABA atau zat yang mengendalikan otot dan sistem saraf, sehingga ketika terjadi gangguan akan memengaruhi kerja tubuh.