Yang Perlu Anda Ketahui tentang Sakit Kepala Cluster

Sakit kepala cluster adalah sakit kepala yang sangat menyiksa dan menyerang sekitar 1 dari 1000 orang di dunia. Ditandai dengan nyeri kepala unilateral yang parah dan gejala otonom terkait, sakit kepala cluster relatif jarang terjadi. Bagaimana gambaran umum tentang gejala, penyebab, diagnosis, dan pilihan pengobatan untuk menangani sakit kepala cluster ini?

Apa Itu Sakit Kepala Cluster?

Sakit kepala cluster diklasifikasikan sebagai jenis gangguan sakit kepala primer. Kondisi ini tidak disebabkan oleh kondisi medis yang mendasarinya, namun berasal dari dalam kepala itu sendiri. Istilah “cluster” mengacu pada kecenderungan sakit kepala ini terjadi dalam pola siklus atau cluster. Sakit kepala cluster terjadi dalam dua bentuk utama yaitu :

Sakit Kepala Cluster Episodik

Sakit kepala cluster episodik adalah jenis yang paling umum, terjadi pada sekitar 80-90% kasus. Ini melibatkan periode sakit kepala siklis yang disebut periode cluster yang berlangsung dari 2 minggu hingga 3 bulan, bergantian dengan periode remisi bebas sakit kepala yang berlangsung berbulan-bulan atau lebih.

Selama periode cluster, serangan sakit kepala cluster episodik menyerang satu kali atau lebih dalam sehari, seringkali pada waktu yang sama setiap hari. Pertarungan cluster mungkin terjadi hanya sekali atau berulang beberapa kali dalam setahun. Dengan pengobatan yang efektif, banyak pasien dengan sakit kepala cluster episodik mengalami gangguan minimal selama periode antar cluster.

Sakit Kepala Cluster Kronis

Dalam bentuk kronis, serangan sakit kepala cluster terjadi lebih dari satu tahun tanpa jeda atau dengan jeda yang berlangsung kurang dari 3 bulan. Tidak ada jeda lama dari sakit kepala. Sakit kepala cluster kronis mungkin awalnya bersifat episodik tetapi berubah menjadi pola kronis seiring berjalannya waktu. Pasien memerlukan perawatan pencegahan berkelanjutan untuk mencoba mengurangi frekuensi sakit kepala dan kecacatan.

Bentuk sakit kepala cluster yang kronis bisa sangat sulit dikendalikan sepenuhnya. Pasien mungkin mengalami gangguan parah dalam pekerjaan, hubungan, dan kualitas hidup. Meskipun rasa sakitnya mungkin parah, sakit kepala cluster tidak mengancam nyawa.

Beberapa ciri utama dari sakit kepala cluster bisa ditentukan dari beberapa hal berikut :

• Tingkat Keparahan – Rasa sakitnya sangat menyiksa, dinilai sebagai salah satu kondisi yang paling menyakitkan. Pasien menggambarkannya sebagai rasa terbakar, tertusuk, atau seperti guncangan.
• Lateralitas – Nyeri selalu terjadi pada satu sisi kepala, biasanya di sekitar daerah mata, pelipis, atau dahi.
• Durasi – Serangan berlangsung 15 menit hingga 3 jam bila tidak diobati. Fase sakit kepala cenderung lebih singkat dibandingkan migrain.
• Frekuensi – Selama periode cluster, serangan sering kali menyerang satu kali atau lebih dalam sehari.
• Gejala otonom – Mata berair, hidung tersumbat, atau kelopak mata turun dapat terjadi pada sisi yang terkena.
• Kegelisahan – Banyak pasien merasa gelisah dan perlu mengatur langkah saat serangan terjadi.
• Pemicu – Alkohol, bau menyengat, panas, atau aktivitas dapat memicu serangan pada beberapa orang.
• Waktu – Serangan mengikuti pola sirkadian, sering kali menyerang pada malam hari.

Singkatnya, sakit kepala cluster menyebabkan sakit kepala yang parah disertai dengan gejala otonom kranial dan agitasi, yang sering berulang dalam pola waktu siklus.

Penyebab Sakit Kepala Cluster

Para ahli belum mengetahui apa penyebab sakit kepala cluster. Dulunya dianggap sebagai sakit kepala vaskular karena pelebaran arteri, namun penelitian terbaru menunjukkan disfungsi pada hipotalamus dan sistem trigeminovaskular kemungkinan besar menjadi penyebabnya. Beberapa teori tentang asal mula serangan sakit kepala cluster yaitu :

• Hipotalamus mengatur ritme sirkadian dan dapat memicu periode cluster. Pemindaian PET menunjukkan aktivasi hipotalamus selama serangan.
• Saraf trigeminal bertanggung jawab untuk menghantarkan sensasi pada wajah, kulit kepala, dan mengontrol mengunyah. Sistem trigeminovaskular merupakan jalur saraf yang menghubungkan saraf trigeminal dengan pembuluh darah di meningen otak. Kompleks trigeminocervical adalah tempat pertemuan saraf dari saraf trigeminal dan saraf dari tulang belakang leher. Saraf trigeminal yang terlalu aktif meneruskan sinyal nyeri dari kepala ke kompleks trigeminoserviks batang otak. Ini mengaktifkan sistem saraf parasimpatis kranial.
• Peradangan dan pelebaran arteri di otak dapat memicu terjadinya nyeri kepala.
• Genetika mungkin berperan, karena sakit kepala cluster terkadang diturunkan dalam keluarga.

Meskipun urutan kejadiannya tidak jelas, sakit kepala cluster mungkin disebabkan oleh sinyal abnormal antara hipotalamus, saraf trigeminal, dan pembuluh darah kranial. Namun diperlukan lebih banyak penelitian mengenai penyebab pasti dan patologinya.

Sakit kepala cluster paling sering dimulai antara usia 20 dan 40 tahun, namun semua kelompok umur bisa terkena dampaknya. Pola lain yang juga terindikasi adalah :

• Pria terkena dampak 3-4 kali lebih sering dibandingkan wanita.
• Perokok tembakau memiliki peningkatan risiko.
• Pasien sering kali memiliki riwayat migrain pribadi atau keluarga.
• Jeda selama kehamilan sering terjadi. Serangan juga bisa membaik seiring menopause.

Secara keseluruhan, sakit kepala cluster masih sangat jarang terjadi, mempengaruhi sekitar 0,1% populasi. Meskipun penelitian lebih lanjut masih diperlukan, disfungsi hipotalamus dan trigeminal serta perubahan pembuluh darah dan inflamasi tampaknya menjadi penyebab utama gangguan ini.

Gejala Sakit Kepala Cluster

Gejala utamanya adalah sakit kepala parah dan menusuk di satu sisi kepala. Ciri-ciri sakit kepala cluster meliputi:

• Lokasi – Pusat nyeri di sekitar mata, pelipis, atau dahi di satu sisi. Ini mungkin menyebar ke area lain seperti wajah, leher, atau bahu.
• Kualitas – Pasien menggambarkan sensasi tajam, terbakar, mengebor, atau menusuk. Rasa sakitnya dengan cepat mencapai puncak intensitasnya.
• Tingkat Keparahan – Sakit kepala menyebabkan rasa sakit yang parah. Kondisi ini biasanya dinilai sebagai kondisi yang paling menyakitkan, dengan skor nyeri 8-10 dari 10.
• Durasi – Jika tidak diobati, sakit kepala cluster biasanya berlangsung 15 menit hingga 3 jam, dan sebagian besar di bawah 90 menit. Fase sakit kepala cenderung lebih singkat dibandingkan migrain.
• Frekuensi – Selama periode cluster, serangan terjadi dua hari sekali hingga 8 kali per hari. Jarang terjadi lebih dari 5 per hari.
• Gejala otonom – Mata berair, kelopak mata bengkak, hidung tersumbat, atau wajah berkeringat dapat terjadi pada sisi yang nyeri. Pupil mungkin menyempit.
• Kegelisahan – Lebih dari dua pertiga pasien mengalami agitasi dan kebutuhan mendesak untuk bergerak selama sakit kepala.
• Waktu dan pemicu – Serangan mengikuti pola sirkadian. Kebanyakan terjadi pada malam hari, seringkali membangunkan orang tersebut. Pemicu seperti alkohol, panas, aroma yang kuat, atau aktivitas dapat memicu serangan pada beberapa orang.

Sakit kepala cluster biasanya didiagnosis berdasarkan gambaran klinis yang khas. Investigasi membantu menyingkirkan penyebab sekunder seperti infeksi, kelainan pembuluh darah, atau tumor. Tes umum yang dilakukan meliputi:

• Riwayat kesehatan – Detail tentang pola sakit kepala, pemicu, riwayat sakit kepala dalam keluarga, dan gejala terkait.
• Pemeriksaan neurologis – Untuk menilai fungsi saraf dan memeriksa masalah lainnya.
• MRI Kepala atau CT scan – Untuk menyingkirkan penyebab sakit kepala lainnya seperti lesi massa atau aneurisma. Temuan biasanya normal.
• Tes darah – Untuk memeriksa potensi penyebab peradangan atau infeksi.

Pengobatan Sakit Kepala Cluster

Sakit kepala cluster sangat mengganggu dan sulit diobati. Pendekatan terapeutik multifaset seringkali diperlukan untuk menghentikan serangan akut dengan cepat dan mencegah kekambuhan. Perawatan andalan untuk sakit kepala cluster akut biasanya adalah suntikan sumatriptan dan oksigen aliran tinggi.

Sumatriptan adalah Agonis serotonin yang dianggap sebagai lini pertama. Suntikan sumatriptan (6 mg subkutan) atau semprotan hidung (20 mg) dapat menghilangkan rasa sakit dalam waktu 15 menit pada banyak pasien. Obat ini bekerja dengan menghambat transmisi saraf trigeminal sinyal nyeri sakit kepala dan vasodilatasi kranial. Ini membantu mengatasi sakit kepala cluster atau sakit kepala migrain. Efek sampingnya mungkin termasuk pusing, kelelahan, dan rasa tidak nyaman di dada atau leher.

Menghirup oksigen 100% aliran tinggi (12 L/menit) melalui masker wajah selama 15-20 menit juga dapat membatalkan serangan pada sebagian besar pasien. Ini mungkin bekerja dengan mengurangi peradangan dan pelebaran pembuluh darah kranial. Kerugiannya termasuk terbatasnya portabilitas tangki oksigen dan risiko sakit kepala berulang.

Octreotide adalah analog somatostatin sintetis yang dapat disuntikkan yang terkadang digunakan sebagai pengobatan akut untuk sakit kepala cluster. Diperkirakan mengganggu aktivasi refleks trigeminal-otonomi yang memediasi gejala parasimpatis kranial selama serangan sakit kepala cluster. Octreotide meredam eksitasi saraf trigeminal dan menghambat pelepasan neuropeptida vasoaktif yang terlibat dalam sinyal nyeri sakit kepala. Suntikan oktreotida subkutan dengan cepat mencapai kadar plasma puncak, memungkinkannya menghentikan serangan sakit kepala cluster akut dalam beberapa menit pada beberapa pasien.

Pengobatan pencegahan harian yang diminum selama periode cluster penuh juga dapat dilakukan untuk mengurangi frekuensi sakit kepala, tingkat keparahan, dan kecacatan. Beberapa opsi umum meliputi:

• Verapamil – Penghambat saluran kalsium ini dianggap sebagai lini pertama untuk pencegahan sakit kepala cluster. Dosis 240-960 mg setiap hari mungkin diperlukan. Kemungkinan bekerja dengan menghambat vasodilatasi kranial dan mengurangi rangsangan saraf trigeminal. Potensi efek samping termasuk pusing, sembelit, tekanan darah rendah dan penyumbatan jantung.
• Litium – Dosis litium 600-1500 mg setiap hari dapat membantu mencegah serangan. Pemantauan kadar darah secara berkala diperlukan untuk menghindari toksisitas. Mual, gemetar, kelelahan, dan peningkatan buang air kecil merupakan efek samping yang potensial. Ini mungkin menekan aktivasi hipotalamus yang terlibat dalam sakit kepala cluster.
• Topiramate – Antikonvulsan ini efektif untuk pencegahan dengan dosis hingga 400 mg setiap hari. Efek sampingnya mungkin termasuk masalah kognitif, kelelahan, mual, penurunan berat badan, batu ginjal atau asidosis metabolik.
• Melatonin – Pada dosis 10-15 mg setiap malam, melatonin mengurangi frekuensi sakit kepala untuk beberapa pasien dengan efek samping minimal selain rasa kantuk. Efek ritme sirkadiannya mungkin bermanfaat bagi sakit kepala cluster.
• Galcanezumab – Antibodi monoklonal ini memblokir aksi CGRP, suatu peptida yang terlibat dalam sinyal nyeri sakit kepala. Suntikan 120 atau 240 mg setiap bulan secara signifikan mengurangi frekuensi sakit kepala mingguan dibandingkan dengan plasebo dalam penelitian terhadap pasien sakit kepala cluster episodik. Itu tidak efektif untuk sakit kepala cluster kronis. Galcanezumab dapat bekerja dengan menghambat pelepasan CGRP dari neuron trigeminal untuk menekan serangan. Potensi efek samping termasuk reaksi di tempat suntikan. Perannya dibandingkan dengan pencegahan lainnya memerlukan studi lebih lanjut.

• Baclofen – Baclofen adalah agonis reseptor GABA-B yang dapat mengurangi frekuensi sakit kepala cluster pada dosis 15-30 mg setiap hari dalam dosis terbagi. Mekanisme kerjanya pada sakit kepala cluster belum sepenuhnya dipahami namun mungkin melibatkan penghambatan aktivasi trigeminal. Mengantuk, kelelahan, dan kelemahan otot merupakan efek samping yang potensial. Bukti penggunaannya terbatas pada penelitian label terbuka namun baclofen menawarkan pilihan pengobatan untuk pasien yang tidak toleran terhadap pencegahan lini pertama. Masih diperlukan lebih banyak penelitian.
• Asam Valproat – Asam valproat adalah antikonvulsan yang telah digunakan di luar label untuk pencegahan sakit kepala cluster dengan dosis berkisar antara 500-2000 mg setiap hari. Obat ini mungkin bekerja dengan meningkatkan aktivitas GABA dan menghambat saluran natrium dan kalsium yang terlibat dalam sinyal nyeri. Efek sampingnya bisa berupa mual, tremor, penambahan berat badan, rambut rontok, dan keracunan hati. Studi label terbuka kecil menunjukkan hasil yang beragam dalam hal kemanjuran.

Sejumlah terapi non tradisional juga telah dicoba secara khusus untuk manajemen sakit kepala cluster dengan keberhasilan yang bervariasi:

• Ketamin – Infus ketamin intravena sub-anestesi bertujuan untuk “mengatur ulang” jalur nyeri yang menyimpang pada sakit kepala kronis. Ini mungkin bekerja dengan memblokir reseptor NMDA dan sinyal glutamat. Ketamin dapat diberikan secara intranasal atau sublingual sebagai pilihan lain.
• Infus Lidokain – Pemberian lidokain intravena secara perlahan telah menunjukkan efek pencegahan yang berlangsung selama berminggu-minggu atau lebih untuk sakit kepala cluster episodik dan sakit kepala cluster kronis. Bagaimana hal ini memberikan manfaat tidak diketahui tetapi mungkin melibatkan menstabilkan neurotransmiter, menghambat saluran ion, dan efek anti-inflamasi.
• Infus Magnesium Intra Vena – Pemberian magnesium sulfat dosis tinggi (1 gram) secara intravena dapat membantu membatalkan sakit kepala cluster akut pada beberapa pasien. Ini mungkin bekerja dengan memblokir sinyal glutamat yang terlibat dalam migrain dan sakit kepala cluster. Namun, hal ini tampaknya bekerja paling baik pada pasien dengan kadar magnesium serum yang rendah.
• Psilocybin – Dalam penelitian kecil, pemberian dosis yang diawasi dengan jamur ajaib yang mengandung psilocybin menunjukkan harapan untuk dengan cepat membatalkan serangan cluster akut dan mempertahankan remisi sakit kepala bila digunakan sebagai profilaksis. Efek serotonergik, anti-inflamasi dan hipotalamusnya dapat memodulasi sakit kepala cluster kronis.
• Blokade saraf oksipital besar – Suntikan anestesi lokal dan steroid berulang kali di sekitar saraf oksipital besar dapat memberikan efek perlindungan selama berminggu-minggu hingga berbulan-bulan pada beberapa pasien sakit kepala cluster. Buktinya terbatas tetapi uji coba yang lebih besar sedang dilakukan.
• Blok ganglion bintang – Menyuntikkan anestesi lokal ke ganglion bintang, yang merupakan bagian dari sistem saraf simpatik, dapat meredakan nyeri selama berjam-jam hingga berhari-hari pada beberapa pasien sakit kepala cluster kronis. Ini mungkin bekerja dengan mengganggu refleks trigeminal-otonomi yang terlibat dalam aktivasi parasimpatis kranial selama serangan. Buktinya terbatas tetapi blok ganglion stellate dapat mengurangi frekuensi serangan sebagai terapi jembatan saat memulai tindakan pencegahan.
• Naltrexone Dosis Rendah – Naltrexone adalah antagonis reseptor opioid yang pada dosis rendah 4,5 mg setiap hari mungkin memiliki sifat anti-inflamasi dan pereda nyeri neuromodulator. Melalui efek pada mikroglia dan jalur opioid sentral, obat ini telah menunjukkan penurunan frekuensi sakit kepala pada sebagian pasien dalam uji coba sakit kepala cluster label terbuka kecil. Efek samping seperti insomnia, mimpi buruk, dan gangguan GI biasanya bersifat sementara.
• Terapi non-farmakologis lainnya seperti terapi perilaku kognitif, teknik pengurangan stres, akupunktur, semprotan hidung capsaicin dan banyak lagi terus dieksplorasi sebagai tambahan potensial pada manajemen sakit kepala cluster standar. Pendekatan pengobatan integratif yang berpusat pada pasien direkomendasikan.

Dengan pengobatan yang memadai, sakit kepala cluster biasanya tidak menimbulkan komplikasi serius atau konsekuensi jangka panjang. Pasien mungkin mengalami kecemasan atau depresi yang terkait dengan tingkat keparahan dan ketidakpastian serangan.